第一章 千奇百怪的盆腔外子宫内膜异位症
终于找到反复气胸的原因
心远来自安徽一个山清水秀的小县城，女儿伶俐乖巧，爱人一心扑在事业上，心远自己本职工作压力不大，业余时间痴迷于乒乓球训练和比赛。一家人过得平静安宁，幸福美满。
CASE
2013年，心远36岁。入秋天凉，她说感觉胸闷闷的，不舒服，就自己开车去了县医院检查。医生一看片子，说这是气胸！情况紧急，需要马上住院治疗。
心远蒙了，怎么会突然气胸？第二天还要参加乒乓球裁判培训呢，还要考证呢……等待了许久的机会就这么泡汤了？插着管子躺在病床上，心远无可奈何……好在年轻恢复得快，很快就痊愈出院了。
第一次气胸，谁都把它当作一个意外，以为和打球发力有关，以后要避免剧烈运动。可随后两年，气胸又发作了数次，间歇时间越来越短，胸闷憋气越发明显。她住过呼吸内科，也去过胸外科。胸腔闭式引流保守治疗不行，还做了胸腔镜手术。
到底为什么发生气胸？连医生都说不清楚原因。
第三次住院的时候，心远想到一个问题：每次气胸发作偏偏都赶上月经来潮，这和月经有什么必然的关系吗？网上一查，有一种病叫作月经性气胸，难道自己就是这种奇怪的病？她找呼吸科主任咨询，大夫说没见过这样的病例；到妇科门诊咨询，也说不好确定。
自己的“瞎想”没有得到专家的认可，病歪歪的心远于是打消疑虑，全力配合医生治疗。想方设法调养身体，山珍海味、滋补养生品吃了无数。然而，仅仅出院一个月，气胸再次发作，这次肺压缩达90%！憋气严重，简直不能喘气了！
不能再拖了，这次丈夫带着心远去了省城的大医院，决定不再姑息和保守治疗，而是做了开胸手术。无论受多少罪，她都希望这次能彻底治好，永不再犯！
但是，大手术之后的9个月，可怕的气胸再次发生。
通过在上海工作的大哥，心远联系到上海同济大学附属东方医院胸外科办理了住院。对着胸科专家，心远再次大胆提出了自己的疑问：每次生病都是在月经期，我觉得自己很像网上说的那种月经性气胸，有没有可能？
这次，胸科专家对疑问非常重视，说马上请妇科医生会诊。
2015年4月，在胸科病房，我第一次见到心远。
这是一位非常聪慧的女性。病史叙述清晰，对于每一次气胸发作和月经周期的关系都有详细的记录。寥寥数语，便让我确认了她给自己下的诊断是正确的。
心远的病是非常典型的肺内异症，她的子宫内膜异位到了肺里。
虽然内异症一般局限于盆腔内部位，如卵巢、子宫和盆底腹膜邻近区域，但很久以来就有观察发现，内异症也可能发生于上腹部甚至更远处的器官和组织，如阑尾、脐、膈肌、胸膜、肺、皮肤、四肢骨骼肌、坐骨神经，甚至曾有报道称在脑、眼眶等部位也发现了子宫内膜细胞。只不过，这些部位发生的内异症病例相对少见。如果说“经血逆流学说”让我们比较容易理解内异症好发于盆腔邻近子宫的区域，那么，远处的内异症是如何发生的呢？和子宫卵巢上的病变又有何不同特点？治疗上采取的方案是否一致？
对于这样一组纷繁复杂的疾病，到目前为止，医学界缺少一个公认的分类标准。有学者以“特殊部位内异症”定义，但是究竟哪个部位特殊，哪个部位不特殊呢？似乎不那么明确。日本学者使用“稀少部位子宮内膜症”一词概括，包含肠道、膀胱、尿管、肺、脐等各部位出现的内异症。欧美学者建议采用盆腔外内异症（Extra-pelvic endometriosis），似乎比较具有概括性和合理性，得到认可。
盆腔内异症限定发病区域为邻近子宫的病变部位，包括卵巢、输卵管、子宫和周围的盆腔腹膜。而“盆腔外内异症”则是指除此之外区域发生的内异症，影响身体更多部位。这个“盆腔外”并非单纯的解剖学定义，相对少见的肠道、膀胱、输尿管等部位也归到这一大类里，在深层意义上涵盖了这些病例的特殊性，和盆腔常见内异症所不同的发病率、病因机制以及临床特征。
盆腔外内异症相对少见，数据主要来自病例报告，女性身体几乎各个部位都可能发生内异症，不过迄今为止尚未见报道过心脏或脾脏内异症病例。
子宫内膜如何走向了“远方”？
这组内异症确切的患病率难以获知。一般而言，10%的育龄妇女患有内异症，但其中只有一小部分女性被诊断出内异症位于盆腔外。这部分女性的发病年龄段为34～40岁，而普通内异症发病年龄比这一数字要提前10年。靠近子宫的器官比远处更容易受累，是不是说子宫内膜细胞走向“远方”、内异症“转移”至盆腔外需要数年的时间呢？还是说有其他的发病原因？
图5-1-1 盆腔外子宫内膜异位症示意图
子宫内膜异位症也可发生于肠管、膀胱、输尿管、肾、阑尾、手术疤痕甚至更远的膈肌、胸腔、肺等部位。
虽然确切的病因尚未被阐明，不过前面介绍过的几个假说也许比较适合解释这组特殊内异症，包括：盆腔腹膜上皮经某种力量作用后发生化生，摇身一变转化成内异症细胞；或者像肿瘤细胞那样，子宫内膜通过血行或淋巴管播散转移到远方；还有可能由于某种神秘的未知物质从子宫内膜释放，诱导某一部位未分化的间质细胞转化为子宫内膜组织；还有手术操作带来的医源性子宫内膜播散，如剖宫产、会阴侧切术后在疤痕部位长出内异症病灶等，这些学说有待更深入的研究和探索。